Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи

Август 25, 2016
незаращение дужек позвонков

Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи – порок развития ЦНС, возникающий в нервной трубке.

Примерно 1 из 1000 новорожденных страдает незаращением дужки позвонка.

  • Примерно у 5-10 % людей имеется скрытое незаращение дужки позвонка.
  • У 1% людей со скрытым незаращением дужки позвонка дефект не вызывает проблем.

Симптомы

Скрытое незаращение

Дефект носит скрытый характер и редко приводит к инвалидности.

Отмечаются:

  • Ямочка на коже или пучок волос в месте дефекта развития позвоночника;
  • В норме дужки V поясничного и I крестцового позвонков у детей до 10 лет еще не полностью срослись.

Спинномозговые грыжи.

Эта форма болезни характеризуется наличием видимого мешочка (капсулы) на спине в области нижнего отдела позвоночника. Существует два вида этого дефекта:

  • Менингоцеле – самая благоприятная форма, при которой мешочек содержит мозговые оболочки и спинномозговую жидкость. В этом случае инвалидность незначительна, если не поврежден спинной мозг;
  • Миеломенингоцеле – мешочек содержит мозговые оболочки, спинномозговую жидкость и спинной мозг. Обычно поврежден спинной мозг. Сопровождается параличом и потерей чувствительности ниже уровня повреждения. Утрачивается контроль над деятельностью кишечника и мочевого пузыря.

Врожденное несмыкание костей черепа

Отличительные признаки:

  • Энцефалоцеле – капсула содержит спинномозговую жидкость, соединительную ткань и иногда ткань головного мозга;
  • Анэнцефалия – отсутствие головного мозга.

Гидроцефалия

Это может привести к:

  • Увеличению размера головы:
  • Поражению мозга, что вызывает трудности с обучениемф

Диагностика

Методы диагностики:

  • Анализы крови у беременных. Высокий уровень альфа-фетопротеина;
  • Ультразвуковое сканирование – проводится на 11-20-й неделе беременности;
  • Магнитно-резонансное сканирование – оценка тяжести дефекта ребенка;
  • Клиническое обследование глаз – для выявления опухания диска зрительного нерва из-за повышенного внутричерепного давления;
  • Рентген – у больных со скрытым незаращением дужки позвонка может и не быть видимых признаков болезни, и дефект случайно обнаруживается позднее.

Причины

Причина возникновения незаращения дужки позвонка неизвестна, предполагают, что она связана с:

  • Факторами внешней среды. Недостаточное потребление фолиевой кислоты до зачатия и первые месяцы беременности. Витамины группы В играют важную роль в развитии плода;
  • Генетическими факторами. Есть мнение, что дефект несет в себе элемент наследственности.

Лечение

Выбор лечения определен типом и степенью тяжести болезни.

Как справиться с недержанием

Дети с поражением кишечника и мочевого пузыря нуждаются в обучении контролированию их функций и введении катетеров для оттока мочи.

Улучшение подвижности

При нарушении подвижности может потребоваться физиотерапия – для развития двигательных навыков, вспомогательные средства для передвижения.

Проблемы с обучением

У больных детей с гидроцефалией могут возникнуть проблемы с обучением. У людей с незаращением дужки позвонка возникают также трудности психологического характера.

Нейрохирургия.

Нейрохирургическое вмешательство показано при:

  • Миеломенингоцеле позвоночника. При рождении ребенка со спинальной грыжей велика опасность инфицирования, поэтому в первые 24 часа потребуется операция, чтобы закрыть этот пораженный участок;
  • Менингоцеле позвоночника. У пациентов с осложнениями, вызванными синдромом привязанного спинного мозга, хирургически отделяется ткань спинного мозга от позвоночника;
  • Гидроцефалии. Цель операции – нормализовать внутричерепное давление. Верхний конец шунта вводят в желудочек мозга, а нижний – в брюшную полость; вся трубка находится внутри тела, отводя избыток спинномозговой жидкости в брюшную полость, где та всасывается в кровоток.

Прогноз.

Большинство младенцев с таким диагнозом доживают до пубертатного возраста, хотя проблемы с осанкой повышают риск развития остеоартрита.

Если дефект слабо выражен, дети с незаращением дужки спинного позвонка могут рассчитывать на нормальную среднюю продолжительность жизни.

Благодаря хирургии дети с миеломенингоцеле и гидроцефалией имеют хорошие шансы на выживание.

Совместное обучение больных и здоровых детей.

Большинство детей с незаращением дужки позвонка могут посещать школы с совместным обучением больных и здоровых детей.

Профилактика

Существует целый ряд мер, с помощью которых можно значительно снизить риск рождения ребенка с незаращением дежки позвонка:

  • Обязательный прием препаратов фолиевой кислоты еще до зачатия и в первые месяцы беременности снижают риск заболевания на 50-70 %
  • Женщинам с незаращением дужки позвонка или с этой болезнью в семейном анамнезе рекомендуется принимать более высокие дозы фолиевой кислоты перед тем, как забеременеть. Это снижает риск рождения ребенка с незаращением дужки позвонка.

Генетическая консультация

Генетическая консультация предоставляется людям, у которых уже есть больной ребенок или в случае аборта вследствие этого заболевания.

 

Похожие записи:

Отправить ответ

Оставьте первый комментарий!

Notify of
avatar
wpDiscuz