Миастения. Симптомы, диагностика, лечение, прогноз.

Август 25, 2016
миастения

Миастения — заболевание, связанное с нарушением нервно-мышечной проводимости. Группы мышц слишком быстро устают и на время прекращают реагировать на нервные импульсы, которые должны вызывать их сокращения. Это приводит к такой мышечной слабости, что пораженные мышцы кажутся парализованными. После отдыха, однако, они возвращаются к норме.

Миастения – аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, поэтому предупредить развитие болезни невозможно.

Первичные симптомы миастении

  • опущение века (птоз);
  • двоение в глазах;
  • невозможность крепко закрыть глаза.

 Дальнейшие симптомы:

  • дисфагия;
  • дизартрия;
  • пациенту трудно держать голову;
  • отсутствие выражения на лице вследствие слабости лицевых мышц;
  • слабость конечностей;
  • слабость мышц стенки грудной клетки приводит к нарушению дыхания, что может временами создавать угрозу для жизни.

Степени тяжести симптомов часто колеблется, у некоторых пациентов бывают периоды ремиссии. Зачастую болезнь проявляется впервые после инфекционного заболевания, беременности или периода стресса

Миастения встречается во всех регионах мира и поражает людей всех возрастов и расовой принадлежности. В странах Северной Европы примерно 10-15 человек из каждых 10 тыс. страдают этой болезнью. У женщин она развивается в 20-30 лет, у мужчин – в более старшем возрасте. У 1 из 8 детей, чья мать страдает миастенией, также развивается эта болезнь, но в течение нескольких недель проходит.

Причины миастении

Миастения — аутоиммунное заболевание.

В группу аутоиммунных заболеваний входят также артрит, системная красная волчанка, некоторые нарушения функции щитовидной железы и пернициозная анемия.

При миастении организм вырабатывает антитела к рецепторам ацетилхолина, находящимся на мышечных волокнах в месте нервно-мышечного синапса. В результате передача нервных импульсов, вызывающих мышечную деятельность, частично или полностью блокируется и мышцы не получают команды сокращаться.

При миастении часто патологически изменена вилочковая железа, расположенная за грудиной и вытянутая до корня шеи. В вилочковой железе лимфоциты превращаются в клетки, реагирующие на антигены, такие как микроорганизмы и чужеродные белки, встречающиеся в других частях организма. Эти иммунореактивные клетки известны как активированные Т-лимфоциты. При миастении вилочковая железа увеличена в размерах, в ней может находиться опухоль — тимома.

Нервно-мышечный синапс

Нервно мышечный синапс – место соединения нервного окончания и мышечного волокна, проводящее нервные импульсы. Чтобы стимулировать сокращение мышцы:

  • нервное окончание выделяет ацетилхолин, нейромедиатор, воспринимаемый рецепторами мышечных волокон.
  • Затем ацетилхолин быстро расщепляется ферментом холинэстеразой для прохождения следующих импульсов;
  • Лекарства-ингибиторы холинэстеразы подавляют ее действие и восстанавливают мышечную функцию, повышая уровень ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе.

Диагностика миастении

Для подтверждения диагноза могут быть проведены следующие исследования:

  • анализы крови на наличие антител к рецептору ацетилхолина;
  • рентгеноскопия, компьютерная томография или магнитно-резонансное сканирование — для выявления тимомы;
  • электромиография — применяется для проверки мышечной реакции;
  • Tensilon test (тензилон тест) в вену вводят препарат эдрофониум. Он тормозит расщепление ацетилхолина в месте нервно-мышечного синапса. У пациентов с миастенией это вызывает быстрое, но кратковременное увеличение мышечной силы.

Лечение миастении

Антихолинэстеразные средства

Пиридостигмина бромид предотвращает разрушение химических нейромедиаторов и помогают при слабых формах болезни. Высокие дозы препарата вызывают колики, повышенное слюноотделение, потливость, рвоту и сужение зрачков.

Тимэктомия

Хирургическое удаления вилочковой железы (тимэктомия) приносит улучшение на ранней стадии заболевания. Если причина болезни — тимома, ее необходимо удалить, при раке проводят лучевую или химиотерапию.

Иммунодепрессанты

Пациентам, недостаточно хорошо реагирующим на другие методы лечения, назначают стероиды, такие как преднизолон и азатиоприн

Обмен плазмы

Обмен плазмы снижает уровень антител к рецептору ацетилхолина в крови. Искусственная вентиляция легких необходима до тех пор, пока пациент не сможет дышать самостоятельно. Для стимуляции иммунной системы может быть назначено внутривенное введение иммуноглобулинов (антител).

Прогноз миастении

Перспективы нестабильны:

  • У многих пациентов болезнь протекает в слабой форме и сопровождается бессимптомными периодами. У 15% больных симптомы ограничены областью глаз;
  • Ежегодно один человек из 100 полностью спонтанно выздоравливает;
  • После тимэктомии у 86% пациентов наступает значительное улучшение, у 30% — полная ремиссия.

У некоторых случаях болезнь трудно контролировать:

  • Слабость конечностей и нарушение глотания вызывают падение и воспаление легких, что может привести к летальному исходу;
  • При миастеническом кризе требуется неотложная терапия. Криз обычно провоцируется респираторной инфекцией или изменением медикаментозного лечения. Симптомы включают сильную одышку и нарушение глотания.

 

Похожие записи:

Отправить ответ

Оставьте первый комментарий!

Notify of
avatar
wpDiscuz