Лейкемия

Октябрь 19, 2016
Лейкемия, лейкоз, рак крови

Что такое лейкемия (лейкоз)?

Лейкемия – это злокачественные (раковые) кровяные клетки крови. При лейкемии аномальные клетки крови образуются в костном мозге. Как правило – это производство ненормальных белых кровяных клеток – клеток, ответственных за борьбу с инфекцией. Аномальные клетки не функционируют таким же образом, как и нормальные лейкоциты. Эти клетки продолжают расти и делиться, в конце концов вытесняя нормальные клетки крови. В конечном итоге организму становиться сложно бороться с инфекциями, контролировать кровотечение и транспортировку кислорода.

Каковы различные виды лейкемии?

Существуют различные типы лейкемии, основанные на том, как быстро болезнь прогрессирует и в зависимости от типа аномальных клеток. Острая лейкемия называется при очень быстром темпе развития болезни. Большое количество лейкозных клеток накапливается в крови и костном мозге очень быстро, что приводить к таким симптомам, как усталость, появлении кровоподтеков, сильной восприимчивости к инфекциям. Острый лейкоз требует быстрого и агрессивного лечения.

Каждый год в США регистрируется 54 тыс. новых случаев лейкемии. Около 24 тыс. из них смертельны. Лейкемия составляет 3 % от общего числа заболеваний раком.

Хроническая лейкемия развивается медленно в течение долгого времени. В начале заболевания – не вызывает определенных симптомов.  Если нет лечения, аномальные клетки могут вырасти до высоких цифр, как при остром лейкозе.

Лейкемию дополнительно классифицируют на миелоидную и лимфоидную, в зависимости от типа белых кровяных клеток. Базовое понимание нормального развития клеток крови необходимо, для понимания различных типов лейкемии. Нормальные клетки крови развиваются из стволовых клеток. Миелоидные стволовые клетки созревают в костном мозге и становятся незрелыми белыми клетками, т.н. миелоидные клетки-бласты. Эти клетки дальше развиваются в зрелые эритроциты, тромбоциты или некоторые виды белых кровяных телец. Лимфоидные стволовые клетки созревают в косном мозге. Далее они развиваются Т- и В-лимфоциты, специальные типы белых кровяных клеток. Зная тип клеток при лейкемии, играет важную роль в выборе соответствующего лечения.

Наиболее распространенные типы лейкемии.

Острый лимфобластный лейкоз, является наиболее распространенным типом лейкемии у детей, но также им могут болеть и взрослые. При этом типе лейкемии, незрелые лимфоидные клетки крови быстро растут в крови.

Острый миелоидный лейкоз (миелобластный лейкоз) предполагает быстрый рост миелоидных клеток. Поражает как взрослых, так и детей.

Хронический лимфолейкоз, медленно прогрессирующий рак лимфоидных клеток, обычно поражающих людей старше 55 лет. Практически никогда не встречается у детей и подростков.

Хронический миелоидный лейкоз (миелолейкоз), в первую очередь затрагивает взрослых людей.

Волосатоклеточный лейкоз, является необычным типом хронической лейкемии.

Хронический миеломоноцитарный лейкоз.

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз – один из видов миелоидной лейкемии, обычно возникает у детей до 6 лет.

Большой гранулированный лимфолейкоз, тип хронического лейкоза, развивающихся из лимфоидных клеток.

Что вызывает лейкемию? Является ли лейкемия наследственной?

Точная причина лейкемии неизвестна, но, как полагают, включают комбинацию генетических и экологических факторов.  Клетки при лейкозе приобретают мутацию ДНК, которая заставляет их ненормально расти и теряют функции типичных белых кровяных клеток. Не ясно, что приводит к возникновению этой мутации. Общий тип изменений в ДНК клеток при лейкозе известен как транслокация хромосом (часть одной хромосомы отрывается и прикрепляется к другой хромосоме).  Обмен происходит между хромосомами 9 и 22, так называемая филадельфийская хромосома. Это создает онкоген BCR-ABL. Данное изменение в ДНК не передается по наследству.

В большинстве случаев лейкемия не передается по наследству, но определенные генетические мутации и условия могут передаваться потомкам, которые увеличивают риск развития лейкемии. Состояние известное как синдром Ли-Фраумени характеризуется наследственной мутацией в гене опухолего супрессора TP53. Люди с данным синдромом имеют повышенный риск развития лейкемии и других видов рака. Другие наследственные причины, которые могут увеличить риск развития лейкемии включают синдром Дауна, нейрофиброматоз 1-го типа, атаксия телеангиэктазии (синдром Луи-Бара) и синдром Нунан.

Факторы риска развития лейкемии.

Воздействие радиации как известно, увеличивает риск развития лейкемии. Лучевая терапия и некоторые препараты химиотерапии также могут увеличить риск развития лейкемии. Воздействие бензола, используемые в химической промышленности, также повышает риск. Как уже говорилось выше, люди с синдромом Дауна, синдромом Ли-Фраумени и другие медицинскими условиями, имеют повышенные риск развития лейкоза.

Наличие определенных факторов риска не означает, что у человека, безусловно, будет болен лейкемией. Кроме того, не каждый, у кого лейкемия, имеет определенный фактор риска, и очень редко встречаются у детей.

Каковы симптомы и признаки лейкемии?

Симптомы и признаки лейкемии зависят от вида. Как уже говорилось ранее, медленно растущий или хронический лейкоз может не вызывать никаких симптомов в самом начале, в то время как агрессивный или быстро растущий лейкоз может привести к серьезным симптомам. Симптомы лейкемии возникают из-за потери своих функций нормальных клеток крови или от накопления аномальных клеток в организме.

Признаки и симптомы лейкемии, как правило, включают в себя следующие:

  • Лихорадка;
  • Ночная потливость;
  • Увеличение лимфатических узлов, обычно безболезненны;
  • Чувство усталости и утомления;
  • Легкие кровотечения или гематомы, вызывая голубоватые или красноватые пятна на коже. Повторяющиеся носовые кровотечения;
  • Частые инфекции;
  • Боли в костях и суставах;
  • Потеря веса или потеря аппетита;
  • Увеличение селезенки или печени, которое может привести к болям в животе;
  • Красные пятна на коже (петехии).
  • Если клетки проникли в мозг, могут возникнуть такие симптомы, как головные боли, судороги, спутанность сознания, потеря мышечного контроля и рвоту.

Как диагностируется лейкоз?

В дополнение к истории болезни (симптомы и факторы риска) и физическим методам медицинской диагностики (увеличение лимфатических узлов, селезенки и т.д.), диагностика лейкемии, включает в себя лабораторные исследования образца крови. Аномальное количество клеток крови могут предположить диагноз лейкемии, и образец может быть рассмотрен под микроскопом, для выявления ненормальных клеток. Также исследуется костный мозг. Если в крови присутствуют лейкозные клетки, то дополнительно исследуются клетки крови и костного мозга. Эти дополнительные тесты могут выявить генетические изменения определенных маркеров клеточной поверхности с помощью раковых клеток (иммунофенотипирование). Результаты этих тестов, помогают точно определить тип лейкемии.

Другие тесты, которые могут быть полезны включают в себя рентген грудной клетки, чтобы определить, есть ли увеличенные лимфатические узлы или другие признаки заболевания.  МРТ и КТ может быть полезным для некоторых пациентов, чтобы определить степень заболевания.

Как лечить лейкемию?

Есть целый ряд медицинских подходов в лечении лейкемии. Лечение, как правило зависит от типа лейкемии, возраста пациента и состояния здоровья, а также распространении клеток лейкемии в спинномозговой жидкости. Генетические изменения или специфические признаки лейкозных клеток, выявленные при исследованиях, могут определить наиболее подходящий тип лечения.

Для людей с хроническим лейкозом, который не имеет симптомов, подвергаются тщательному мониторингу заболевания, прежде чем лечить пациента. Лечение может начаться, когда симптомы начнут развиваться. Это позволяет пациенту избежать или отсрочить побочные эффекты лечения. Риск такого выжидания – в ограниченном контроле лейкоза, до его развития.

Лечение лейкемии включает химиотерапию, лучевую терапию, целенаправленную терапию т трансплантацию стволовых клеток. Могут быть использованы комбинации этих методов лечения. Хирургическое удаление селезенки может быть частью лечения при ее увеличении.

Химиотерапия.

Химиотерапия – препараты, которые быстро убивают лейкозные и другие раковые клетки. Химиотерапия вводится перорально в форме таблеток или пилюль, либо же непосредственно в кровоток внутривенно при помощи капельниц. Обычно применяется комбинированная химиотерапия, которая включает в себя более чем одного лекарственного средства.

Иногда, химиотерапевтические препараты доставляются непосредственно в спинномозговую жидкость (известная как интратекальная химиотерапия). Интратекальная химиотерапия применяется в дополнении с другими типами химиотерапии и может быть использована для лечения лейкемии в головном или спинном мозге, или в некоторых случаях, для предотвращения распространения лейкоза в головной или спинной мозг. Для этого применяют резервуар Оммайя, специальный катетер, который помещают под кожу головы для доставки химиотерапевтических препаратов.

Побочные эффекты химиотерапии зависят от конкретных лекарственных средств и дозировки. Некоторые побочные эффекты от химиотерапии включают выпадение волос, тошноту, рвоту, язвы во рту, потерю аппетита, усталость, повышенную вероятность заражения вследствие разрушения белых кровяных телец.

У некоторых взрослых мужчин и женщин повреждаются яичники и яички, что приводит к бесплодию. Большинство детей, которые получают химиотерапию, не имеют проблем с развитием яичек и яичником, но в зависимости от препаратов и дозы, у некоторых в будущем может наблюдаться бесплодие, как у взрослых.

Биологическая терапия.

Биологическая терапия – это любое лечение, которое использует живые организмы, вещества, получаемые из живых организмов или синтетические версии этих веществ для лечения рака. Эти процедуры помогают иммунной системе распознавать атипичные клетки, а затем уничтожать их. Биологические методы лечения различных видов рака может включать в себя антитела, противоопухолевые вакцины или цитокины (вещества, которые вырабатываются в организме, чтобы контролировать иммунную систему). Моноклональные антитела представляют собой антитела, которые вступают в реакцию с определенной целью, используется для лечения многих видов рака. Примером моноклональных антител, используемые при лечении лейкемии – Алемтузумаб, который нацелен на CD52 антиген, белок, найденный в В-клеточном хроническом лимфоцитарном лейкозе клеток.

Побочные эффекты биологической терапии менее серьезны чем от химиотерапии и могут включать в себя сыпь или отек в месте инъекций, головную боль, мышечную боль, лихорадку и усталость.

Целевая терапия.

Целевая терапия – препараты, которые борются только с одним специфическим типом клеток рака, вместо того, чтобы уничтожать все быстрорастущие клетки без разбора. Это означает меньшее повреждение нормальных клеток, чем при химиотерапии.

Моноклональные антитела (описанные выше) также считаются целевой терапией, так как они специфически интерферируют и взаимодействуют с определенным белком-мишенью, на поверхности раковых клеток. Иматиниб (Гливек) и дазатиниб, являются примерами целевой терапии, которые используются для лечения лейкемии. Эти препараты атакуют раковый белок, который формируется посредством транслокации гена BCR-ABL.

Целевая терапия применяется в форме таблеток или инъекций. Побочные эффекты могут включать отеки, вздутие живота, внезапное увеличение веса. Другие побочные эффекты: тошнота, рвота, понос, мышечные спазмы, сыпь.

Радиационная (лучевая) терапия.

Лучевая терапия – это использование высокоэнергетического излучения, направленное на раковые клетки. Лучевая терапия может быть использована при лечении лейкемии, распространённая в мозгу, или направленная на селезенку и другие области, где имеется скопление раковых клеток.

Побочные эффекты лучевой терапии зависят от местоположения тела, которое подвергается излучению. Например, облучение области живота может вызвать тошноту, рвоту и понос. Кожа в области излучения может стать красной, сухой и чувствительной. Усталость является обычным явлением во время прохождения лучевой терапии.

Трансплантация стволовых клеток.

При трансплантации стволовых клеток изначально применяется химиотерапия и лучевая терапия для уничтожения как лейкозных, так и нормальных клеток костного мозга. Затем, стволовые клетки доставляются с помощью внутривенной инфузии. Новые стволовые клетки начинают производить новые нормальные клетки крови.  Донором стволовых клеток может быть, как сам пациент, так и другой донор.

Аутотрансплантация стволовых клеток – трансплантация собственных клеток пациента, у которого их вначале удаляют, затем обрабатывают для уничтожения лейкозных клеток. После чего их возвращают в тело пациента, когда были разрушены костный мозг и клетки лейкемии.

Аллогенная трансплантация стволовых клеток – от донора. Могут быть как от родственника или неродственного донора. Сингенной трансплантацией стволовых клеток называется трансплантация клеток, взятые из здорового близнеца пациента.

Стволовые клетки могут быть собраны по-разному. Как правило, они берутся из крови. Но также могут быть собраны из костного мозга и пуповинной крови.

Риски процедуры включают инфекции и кровотечения из-за истощения нормальных клеток крови. Также существует риск развития реакции «трансплантат против хозяина» (РТПХ).  При РТПХ донорские белые клетки крови начинают войну с клетками пациента. Реакция может быть, как легкой, так и серьезной, и часто поражает печень, кожу и ЖКТ. РТПХ может развиться в любое время после пересадки, даже спустя годы. Стероиды или лекарства, которые подавляют иммунный ответ может быть использован для лечения этого осложнения.

Поддерживающая терапия.

Поскольку многие из курсов лечения лейкемии истощают нормальные клетки крови, что повышает риск кровотечений и инфекций, могут потребоваться вспомогательные методы лечения для предотвращения этих осложнений. Поддерживающие процедуры также могут быть необходим, для минимизации побочных эффектов от химии и лучевой терапии.

Виды вспомогательных и превентивных методов лечения, которые могут быть использованы для пациентов, которые проходят лечение лейкемии включают в себя следующее:

  • Вакцины против гриппа и пневмонии;
  • Лекарства от тошноты;
  • Антибиотики и противовирусные препараты для лечения и профилактики инфекции;
  • Белые факторы роста клеток крови, чтобы стимулировать производство белых кровяных клеток;
  • Красные факторы роста клеток, для стимулирования производства красных кровяных телец.

 Осложнения при лейкемии.

Многие осложнения при лейкемии связаны с истощением нормальных клеток кров, а также побочные эффекты лечения. Осложнения лейкемии также включает рецидив или прогрессирование заболевания после достижения ремиссии при лечении.

Другие осложнения лейкемии связаны с конкретным типом лейкемии. Например, от 3% до 5% случаев хронического лимфолейкоза, клетки изменяют свои характеристики и превращаются в агрессивную лимфому. Это известно, как синдром Рихтера. Аутоиммунная гемолитическая анемия, при которой разрушаются эритроциты, еще одно потенциальное осложнение при ХЛЛ. Люди с ХЛЛ также более склонны к развитию вторичного рака и других заболеваний крови.

Синдром Лизиса опухоли – состояние, вызванное быстрой гибелью раковых клеток при лечении.  Может произойти практически при любом типе рака. Быстрое разрушение лейкозных клеток приводит к выделению большого количества фосфатов, что дополнительно вызывает метаболические нарушения и может привести к почечной недостаточности.

Дети, которые получают лечение острого лимфобластного лейкоза, могут подвергаться развитием негативных эффектов, включая нарушения в работе центральной нервной системы (ЦНС), замедление роста, бесплодие, катаракта, и повышенным риском развития других видов рака. Частота этих отдаленных последствий варьируется в зависимости от возраста при лечении и от типа и интенсивности терапии.

Прогноз при лейкемии.

Прогноз лейкемии зависит от ее типа, возраста и состояния здоровья пациента. Смертность при лейкемии у пожилых людей выше чем у более молодых взрослых и детей. Во многих случаях лейкоз полностью поддается лечению.

Современные методы лечения в сравнении с 1960-х годов, пятилетняя выживаемость увеличилась в 4 раза. За период с 2004 по 2010 год, 5-летняя выживаемость для различных видов лейкемии приблизительно были такими:

  • Хронические миелоидный лейкоз: 60%.
  • Хронический лимфолейкоз: 84%
  • Острый миелоидный лейкоз: 25% в общем, 66% для детей и подростков моложе 15 лет.
  • Острый лимфобластный лейкоз: 70% в целом, 92% для детей и подростков в возрасте до 15 лет, и 93% для детей в возрасте до 5 лет.

Возможно ли предотвратить лейкемию?

Большинство людей у которых проявляется лейкемия не имеют какого-то известного фактора риска, и как правило не предоставляется возможном предотвратить лейкемию. Некоторые факторы риска, такие как воздействие радиации или бензола, должны быть сведены к минимуму, но это не гарантирует предотвращение лейкемии.

 

Похожие записи:

Отправить ответ

Оставьте первый комментарий!

Notify of
avatar
wpDiscuz