Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (кортико-стриоспинальная дегенерация)

Август 23, 2016
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба — разновидность губчатой энцефалопатии, дегенеративного поражения мозга. Как правило симптомы возникают у людей в возрасте около 60 лет; болезнь редко поражает молодых людей. Но в 1995 г. У нескольких молодых людей была диагностирована новая форма болезни. К декабрю 2000 г. в Великобритании было зарегистрировано уже 23 случая.

Симптомы болезни Крейтцфельдта-Якоба

Первичный симптомы

  • Незначительные провалы в памяти.
  • Перепады настроения и потеря интереса к обществу
  • Неспособность выполнить простую работу.
  • Новая форма болезни обусловлена раздражительностью и бессонницей.

Более поздние симптомы

Через нескольких недель появляются:

  • неустойчивость при ходьбе;
  • ухудшение зрения;
  • галлюцинации;
  • замедление и невнятность речи.

Со временем болезнь стремительно прогрессирует, сопровождаясь следующими симптомами:

  • недержанием;
  • судорожными движениями;
  • ригидностью конечностей;
  • утратой пациентом способности говорить, есть и даже двигаться.

Через 6 месяцев обычно наступает смерть, часто вследствие воспаления легких. Примерно в 10% случаев болезнь длится 2-5 лет.

Причины болезни Крейтйфельдта-Якоба

Предполагалось, что возбудителем болезни Крейтйфельдта-Якоба является вирус. Но никакого вируса выявить не удалось.

Прионы

Согласно современной теории, возбудитель — прион. Предполагают, что при спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба образуется прион: в очень редких случаях белковая молекула, содержащаяся в нормальной клеточной мембране, подвергается спонтанному изменению, что заставляет другую такую же молекулу делать то же самое.

Прион еще не идентифицирован, и механизм, с помощью которого он вызывает губчатую энцефалопатию, остается неясным.

При других формах болезни возбудитель передается:

  • при наследственных формах болезни Крейтцфельдта-Якоба;
  • основными переносчиками этой болезни являются зараженные нейрохирургические инструменты, дуральные трансплантаты и вживляемые в мозг больного электроды;
  • у людей разновидность болезни Крейтцфельдта-Якоба может быть результатом потребления говядины, зараженной губчатой энцефалопатией.

Частота заболевания болезни Крейтцфельдта-Якоба

В Великобритании население, возможно, подверглось воздействию новой формы болезни  Крейтцфельдта-Якоба в начале 1980-х гг. из-за потребления говядины, зараженной губчатым энцефалитом. Но первый случай болезни был диагностирован только в 1995 г.

Эпидемия «Коровьего бешенства»

Об эпидемии было официально сообщено в 1985 г., хотя первый случай был зарегистрирован в 1970-е гг. Возможная причина эпидемии – использование животного белка в кормах для крупного рогатого скота.

Диагностика болезни Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба диагностировать сложно. По мере развития болезни возможны некоторые иследования, однако они служат лишь для исключения других неврологических нарушений.

Исследования

  • Люмбальная пункция помогает исключить другие нарушения.
  • Электроэнцефалограмма – иногда выявляет характерные нарушения электрической активности мозга.
  • Компьютерная томография или магнитно-резонансное сканирование – итногда показывает участки дегенерации.
  • Исследование мозга после вскрытия – единственный точный способ диагностики. Показывает потерю клеток мозга, которые замещены сетью волокон. Мозг имеет губкообразную структуру. При новой форме головной мозг и мозжечок содержат огромное количество отложений анормального белка.

Прогноз и профилактика болезни Крейтцфельдта-Якоба

Болезнь не является инфекционной и не передается при контакте с больным. Способы предупреждения болезни неизвестны, так как неизвестна сама причина появления болезнетворного агента.

Устойчивость заболевания к стерилизации

С помощью обычных методов стерилизации не удается убить возбудителя болезни, поэтому нейрохирургические инструменты, использованные в случаях болезни Крейтцфельдта-Якоба, уничтожают сразу после операции.

Связь между новой формой и губчатым энцефалитом носит только статический характер. Лабораторные исследования пока не позволяют установить наличие прямой связи между ними.

Прогноз

Болезнь заканчивается летальным исходом. С 1980 г. свыше 80 жителей Великобритании умерли от разновидности этой болезни.

Лечение болезни Крейтцфельдта-Якоба

Способы лечения болезни пока неизвестны.

Выявление молекулярной структуры болезнетворного белка, или приона, возможно, приведет к созданию новых методов лечения. Все, что можно сделать, — это обеспечить надлежащий уход за пораженным человеком, когда появятся симптомы болезни:

  • Назначение лекарств для лечения тремора (дрожания);
  • Сестринская помощь, когда человек теряет подвижность;
  • Помощь с питанием.

Выявление характера и структуры болезнетворного агента может в конечном итоге привести к разработке эффективных методов лечения.

Похожие записи:

Отправить ответ

Оставьте первый комментарий!

Notify of
avatar
wpDiscuz