Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь мотонейронов)

Август 26, 2016
болезнь мотонейронов

Болезнь мотонейронов (Боковой амиотрофический склероз, БАС) – группа заболеваний, обусловленных дегенерацией нейронов, образующих проводящие пути для передачи информации от головного и спинного мозга к мышцам.

Типы болезни мотонейронов.

Выделяют два вида мотонейронов — верхние и нижние. У верхних тело клетки расположено в головном мозге, а аксон направлен в спинной мозг. У нижних мотонейронов тело клетки расположен в стволе мозга или в спинном мозге, а аксон — в мышцу.

Четыре основных типа болезни мотонейронов:

  • Боковой амиотрофический склероз (БАС). Обусловлен дегенерацией и нижних, и верхних мотонейронов. Характеризуется мышечной слабостью, судорожным сокращением мышц (фасцикуляция) и ригидностью;
  • Первичный боковой склероз. Характеризуется дегенерацией только верхних мотонейронов;
  • Прогрессирующий бульварный паралич. Также вызван дегенерацией верхних и нижних мотонейронов, при этой болезни поражены только мышцы, которые участвуют в артикуляции и глотании;
  • Прогрессивная мышечная атрофия. Возникает вследствие дегенерации нижних мотонейронов.

Симптомы болезни мотонейронов

  • слабость жевательных и мимических мышц и фасцикуляция мышц языка и лица (по мере заболевания подергивания ослабевают)
  • Полная атрофия мышц.
  • Искривления рук.
  • Пораженными оказываются и мышцы, участвующие в дыхании, что может привести к ортопноэ.

Диагностика болезни мотонейронов

Исследования проводятся для исключения иных заболеваний.

  • Клинический анализ крови и определение РОЭ для исключения злокачественных опухолей.
  • Проверяют уровень глюкозы в крови для исключения диабетической амиотрофии.
  • Исследование щитовидной железы.
  • Тест на сифилис для исключения сухотки спинного мозга.

Чтобы исключить опухоли головного мозга проводят компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Миелографию шейного и грудного отделов позвоночника — чтобы исключить спондилез шейного отдела.

Для исключения полимиозита может потребоваться биопсия мышечной ткани. Изучение проводимости нервов поможет исключить невропатию, а электромиограмма покажет обширную денервацию.

Лечение болезни мотонейронов

Лечение направлено на облегчение симптомов:

  • При дисфагии в рацион питания пациента вносят изменения или кормят его через носопищевой зонд или с помощью гастростомии.
  • С повышенным слюноотделением справляются с помощью приспособления и антихолинергических средств.
  • Для облегчения судорог мышц назначают хинин.
  • Пациентам с дизартрией требуется лечение дефектов речи и специальные средства связи.
  • Мышечную спастичность лечат лекарственными препаратами. Применяется также физиотерапия.
  • При дыхательной недостаточности применяется также физиотерапия.
  • С трудностями выполнения повседневных действий помогает справляться физиотерапия, а также кресло-каталка и подъемники.
  • При слабости конечностей могут потребоваться шины или шейные корсеты.
  • При депрессии назначают соответствующие лекарства.

Ведение больного

  1. Рекомендуется поддержка со стороны невролога и других врачей на протяжении болезни.
  2. Необходима многопрофильная бригада медицинской помощи.
  3. Лекарственная терапия ограничена. Единственный препарат, который может увеличить продолжительность жизни (на 3 месяца) после 18 месяцев приема, — это рилузол. Габапентин может замедлить прогрессирование болезни. Можно попытаться ослабить последствия поражения нервов с помощью витамина E.

Причины развития болезни мотонейронов.

У 90% пациентов болезнь не наследственная. Она известна как спорадическая болезнь мотонейронов, и причина ее неясна. В остальных случаях болезнь, имеет наследственный характер.

В 1993 г. определено местонахождение мутировавшего гена SOD1, ответственного примерно за пятую часть случаев семейной болезни мотонейронов. В результате мутации образуется дефектный белок, который у здоровых людей защищает мотонейроны, уничтожая токсины.

Шесть человек из 100 тыс. поражены болезнью мотонейронов. Частота заболевания составляет 2 случая на 100 тыс. населения в год. Частота заболевания растет с возрастом, болезнь редко встречается у пациентов моложе 50 лет; пик заболеваемости приходится на возраст 60-70 лет. Примерно в 10% случаев болезнь является наследственной. Мужчины заболевают чаще женщин.

Прогноз болезни мотонейронов.

Предупредить развитие болезни мотонейронов пока невозможно. Дегенерация мотонейронов приводит к нарушению функции верхних и нижних мотонейронов. Средняя ожидаемая продолжительность жизни пациентов с болезнью мотонейронов составляет 3-5 лет после появления первых симптомов. Небольшая часть пациентов – около 10% — живет более 10 лет.

Раннее поражение продолговатого мозга (один из центральных участков мозга, отвечающих за дыхание) ухудшает прогноз.

 

Похожие записи:

Отправить ответ

Оставьте первый комментарий!

Notify of
avatar
wpDiscuz